Konjenital (Doğumsal) Katarakt

Tedavi edilebilir çocukluk çağı körlüklerinin en sık sebebi doğumsal katarakttır. Doğumda varolan katarakta konjenital (doğumsal) katarakt denir. Doğumda varolmayan ilk 1 yaşta ortaya çıkan katarakta ise infantil katarakt denir. 2000 canlı doğumda 1 görülme sıklığına sahiptir.

Neden bebeklerde katarakt gelişir?

Tek taraflı ya da iki taraflı olması katarakt etiyopatogenezi açısından fikir vericidir.Tek taraflı olanlar genellikle izole ya da mikrokornea, mikroftalmi ya da persistan fetal vaskülarizasyon gibi oküler anomaliler ile birlikte olabilirken, iki taraflı hastalık genellikle kalıtsal ya da sistemik hastalıklar ile ilişkilidir. Doğumsal katarakt vakalarının yaklaşık %25-30'u genetik nedenlere bağlıdır. Bu durum otozomal dominant, otozomal resesif veya X’e bağlı kalıtım yoluyla kalıtılabilir. En sık birliktelik gösterdiği genetik ve metabolik hastalıklar; Down sendromu, Lowe sendromu,  Hallermann-Streiff sendromu, Galaktozemi, trizomi 13-15, hipoglisemi, Alport sendromu, hipoparatiroidemi, Fabry hastalığıdır. Gebelik sırasında annenin geçirdiği enfeksiyonlar (örneğin, kızamıkçık, sitomegalovirüs, herpes simplex, su çiçeği-zoster virüsü, sifiliz, toksoplazma) doğumsal katarakta yol açabilir. Anne karnında fetüsün maruz kaldığı travmalar veya toksik maddeler (örneğin, bazı ilaçlar, radyasyon, alkol, uyuşturucu madde) katarakta neden olabilir. Prematüre doğum, düşük doğum ağırlığı gibi faktörler de doğumsal katarakt riskini artırabilir.

Resim: Kataraktlı lensin görünümü.

Tedavi

Konjenital kataraktların tümü cerrahi gerektirmez. Kataraktın çapı 3 mm’den az ise, görme eksenini engellemeyen periferik veya parasantral katarakt ise, direkt oftalmoskop veya retinoskopla alınan kırmızı refle iyi ise takip edilebilir. Ambliyopi, kapama tedavisi ve göz bebeğinin dilatasyonu gibi ek tedaviler ile yakın takip yapılır.

Ancak katarak 3 mm’den geniş, kırmızı refle alınamıyor, hastalık bilateral, nistagmus ve şaşılık var ise cerrahi gerektirir. Bilateral yoğun konjenital kataraktı olan hastalarda en iyi görsel sonuçlar yaşamın ilk 6-8  haftasında uygulanan cerrahilerde alınır. Tek taraflı kataraktlarda cerrahi kararı daha hızlı verilmelidir.

Tartışmalı konulardan biri de katarakt cerrahisi yapıldıkta sonra göz içi merceği yerleştirilmesidir. Genel kabul gören yaklaşıma göre göz içi merceği 2 yaşından sonra yerleştirilir. İlk 2 yaşta yapılan cerrahilerde göze göz içi merceği yerleştirilmez. Göz içi merceği yok iken refraktik kusur ve ambliyopinin rehabilitasyonu için gözlük camları, kontrakt lensler ve kapama tedavisi uygulanır. Mercek konmamış gözlere 2 yaşından sonra ikinci bir cerrahi ile mercek yerleştirilir. Merceğin numarasına karar vermede de çeşitli zorluklar vardır. Erişkindeki gibi standart ölçümler ile karar verilemez.

Prognoz

Çocuk gözü erişkinin minyatürü değildir. Gözün daha küçük olması ile birlikte ön kapsül fazla elastiktir. Skleral rijiditesi azdır. Uveal doku cerrahi travmaya aşırı enflamasyon yanıtı verir. Katarakt cerrahisi sonrası ön kamarada yoğun membran ve yapışıklıklar oluşur. Uzun süre steroidli damlalar vermek gerekir. Arka kapsül opaklaşması çok hızlı oluşur. Herşeye rağmen ambliyopi yani göz tembelliği riski çok yüksektir. İkincil cerrahiler çoğu zaman gerekir.